التسمم بالميتهيموغلوبين عند مرضى عوزG6PD

الملخص

خلاصة  : يعتبر مرض عوز خميرة  G6PD من أكثر أمراض الاعتلال الأنزيمي شيوعا لدى البشر وهو شائع في سورية , وهو مرض وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي X .

حيث يسبب التعرض لمواد مؤكسدة انحلال الكريات الحمر عند هؤلاء المرضى وتسبب فقر دم انحلالي كذلك تسبب المواد المؤكسدة بأكسدة الحديد الثنائي الموجود في الهيموغلوبين الى حديد مؤكسد (ثلاثي ) فيتحول بذلك الهيموغلوبين إلى ميتهيموغلوبين يفاقم أعراض نقص الأكسجة الدموية بسبب فقر الدم الانحلالي .

وتكون أعراض ارتفاع الميتهيموغلوبين أشد خطورة عند مرضى عوز خميرة G6PD بسبب نقص ركازة NADPH الذي يعتمد عليها النظام الارجاعي للتخلص من الميتهيموغلوبين وكذلك العلاج الترياقي للميتهيموغلوبين ( أزرق الميتلين ) يزيد من شدة الانحلال بسبب دوره المؤكسد.

حالة سريرية 1 – طفل ذكر عمره 8  سنوات راجع اسعاف المشفى بلون يرقاني شامل وتغير لون البول للأحمر بعد يوم من تناول 7 حبات من الفول ثم طور علامات شدة تنفسية  شديدة (دون وجود علامات وهط دوراني ) , زرقة ونقص أكسجة لايستجيب على إعطاء الأكسجين , الطفل مستشفى بعمر سنتين بقصة فوال واحتاج إلى نقل كريات حمر .أظهرت التحاليل المخبرية فقر دم انحلالي مع تسمم بالميتهيموغلوبين  وقد تراجعت الأعراض جميعها  بنقل ركازة كريات حمر مرتين بفاصل 12 ساعة .

حالة سريرية 2 –طفل ذكر عمره سنتان راجع اسعاف المشفى بزرقة حول الفم  وصعوبة تنفس ولون يرقاني ونقص أكسجة شعرية لاتستجيب على العلاج بالأكسجين  بعد تناول 5  حبات فول  مع التهاب لوزات وسوابق عائلية بعوز خميرة G6PD وأظهرت التحاليل الدموية فقر دم انحلالي  مع تسمم بالميتهيموغلوبين وتراجعت الأعراض والعلامات السريرية بنقل ركازة كريات حمراء .

المناقشة : يسبب تناول الفول عند مريض عوز خميرة G6PD  انحلالا حادا بالكريات الحمراء وكذلك يمكن أن تسبب ارتفاع تركيز الميتهيموغلوبين الذي يسبب زرقة لاتستجيب على إعطاء الأكسجين والتي تتحسن بنقل ركازة الكريات الحمر .ويتم تشخيص ارتفاع الميتهيموغلوبين اعتمادا على التظاهرات السريرية والنتائج المخبرية .

  النتائج : يسبب تناول الفول عند مريض عوز خميرة G6PD فقر دم انحلالي حاد  مترافق مع زرقة بسبب  ارتفاع تركيز الميتهيموغلوبين وهو خطير لأنه  يفاقم التظاهرات السريرية للانحلال  والعلاج بنقل  ركازة الكريات الحمراء الذي يحسن الأعراض سريعا  .