المعايير السريرية والمخبرية للداء المنجلي عند الأطفال في محافظة اللاذقية خبرة مشفى الأسد الجامعي باللاذقية عام 2002-2003

الملخص

شملت الدراسة (50) مريضا شخص لديهم الداء المنجلي اعتمادا على رحلان الخضاب الكهربائي فكانت النتائج كما يلي :

• (32) حالة فقر دم منجلي متماثل الأمشاج (HbSS) بنسبة64%من المرضى
• (13)حالة تالاسيميا منجلية بنسبة 26% من المرضى توزعت كما يلي :
• (6) مرضىthal  -⁺ HbS/β نسبة 12%, 4 مرضى HbS/β⁰-thal بنسبة8%,3مرضى-thal  اHbSS/ بنسبة 6%
• (5) حالات فقر الدم المنجلي مع البقاء الوراثي للهيموغلوبين F (HbSS/HPFH) بنسبة 10%.
• نسبة الإصابة لدى الإناث والذكور متماثلة في الأنواع الثلاثة مع رجحان خفيف للذكور في دراستنا.
• معظم الحالات قد تم تشخيصها في مجموعة الأعمار بين (5-1)سنة.
• القصة العائلية إيجابية في 36 مريض بنسبة 72%.
• النوب الألمية  هي العرض الأكثر شيوعا" في الداء المنجلي  حيث وجدت في فقر الدم المنجلي متماثل الأمشاج  بنسبة 84.3% وفي التالاسيميا المنجلية بنسبة 69.2%وفي فقر الدم المنجلي مع البقاء الوراثي للهيموغلوبين F ثم النوب الانحلالية ثم الزلة التنفسية ولاحظنا أن الأعراض في التلاسيميا المنجلية
• أخف منها في فقر الدم المنجلي.
• أكثر العلامات المرضية كانت الشحوب واللون اليرقاني في فقر الدم المنجلي متماثل الأمشاج يضاف إلى ذلك ضخامة الطحال في التالاسيميا المنجلية والشحوب وضخامة الطحال في فقر الدم المنجلي مع بقاء الخضاب الجنيني
• مخبريا تراوح الخضاب بين( 9.5-6)غ/دسل في معظم حالات فقر الدم المنجلي المتماثل الأمشاج مع خضاب أفضل في التلاسيميا المنجلية وفقر الدم المنجلي مع بقاء الخضاب الجنيني
• تم نقل الدم في 46 مريض بنسبة 92%ووجدنا أن مرضى  فقر الدم المنجلي يحتاجون لنقل دم أكثر من مرضى التلاسيمياالمنجلية الذين يحتاجون لنقل دم أكثر من مرضى فقر الدم المنجلي مع البقاء الوراثي للخضاب F .

This study was carried out on( 50) patients with sickle cell disease diagnosed by hemoglobin electrophoresis.

The results:

*    64% of the patients were (HbSS)

*    26% of the patients were (HbS/β+-thal,HbS/β0-thal,HbSS/α - thal )

*    10% of the patients were (hbSS/|HPFH)

*    most patients were diagnosed between (1-5) year.

*    family history was positive in 72% of patients .

* the most exsitent symptom was  painful crisses, hemolyticl crises, dyspnia,we have found that the symptoms in( HbS/ß+ -thal,  HbS/ß⁰- thal, HbSS/α -thal, HbSS/HPFH) are less than( HbSS).

* the most exsitent signs were pallor, jaundice in the (HbSS) and splenomegaly in (HbS/ +- thal, HbS/ β0-thal, HbSS/α-th) and pallor,splenomegaly in (HbSS/|HPFH)

*  The values of hemoglobin were between 5-9,5g\dl  in(HbSS)with better values in  (HbS/thal,HbSS/HPFH).

*  Blood transfusion was applied in 90% of patients ,we found out that pathient with (HbSS) need blood transfusion were more than (HbS/thal) and (HbSS/HPFH) .